診断病名　全経過6年のDefinite DLB

● 80歳台前半男性

既往歴

心房細動、高血圧症、肺癌術後

家族歴

姉がパーキンソン病

現病歴と
経過

X-6年	：	歩行障害、動作緩慢、自覚のある幻視(カラスや子供)で発症。
X-5年	：	心臓交感神経シンチグラフィは集積低下していた。 Probable DLBと診断。
X-3年	：	動作緩慢、軽度の両側の筋固縮、小声、嗄声。軽介助で歩行可。振戦(－)、左右差(－)、起立性低血圧(－)。
X-2年	：	明瞭な幻視、肺炎の反復、経鼻経管栄養　MMSE：19/30点。
X-1年2カ月	：	脳血流SPECTでは後部帯状回、後頭葉、頭頂葉の血流低下。
X年	：	誤嚥性肺炎、心不全の悪化により死亡。

特　徴

・初期から幻視が目立ち、運動障害は比較的軽度。
・幻視以外の精神症状は目立たなかった。

MRI　X-1年2カ月

全体的にびまん性の軽度萎縮があるが、海馬の萎縮は強くない。

ダットスキャン^®静注(DaTSCAN)　X-5カ月

DaTView 結果画像

※SBRは使用機種、コリメータ、画像再構成法等によって変動します。

左優位の高度集積低下を認める。

神経病理学的診断¹⁾ 1)NEUROLOGY 2005; 65: 1863-1872

びまん性新皮質型(Diffuse neocortical type pathology)レビー小体型認知症

† Ⅸ－Ⅹ：舌咽迷走神経

レビー病理のスコア　0： None　1： Mild　2： Moderate　3： Severe　4： Very severe

NFT： Braak stageⅡ
老人斑： CERAD B
嗜銀顆粒性認知症、多系統萎縮症、進行性核上性麻痺、
皮質基底核変性症の病理は認めない。

粗大なものは認めない。

まとめ

脳幹から辺縁系、さらに新皮質(中前頭回、中側頭回、下頭頂小葉)にかけて非常に多くのレビー小体が広がっており、病理評価の基準ではびまん性新皮質型と考えられた。神経原線維変化はBraak stageⅡで老人斑の沈着はそれほど強くなく、アルツハイマー型認知症としての病理像の可能性は非常に低いと判定した。

本例の幻視は、レビー小体型認知症(DLB)による神経症状であると考えられた。
運動障害は比較的軽度のDLBであったが、黒質の神経細胞脱落は中等度以上で、被殻のTH陽性線維の減少も認めた。これらのことは、DaTSCANの集積低下を示す背景病理であると考えられた。

DaTSCAN 収集・再構成条件